Что произошло
22 сентября 2026 года журнал Clinical Oral Investigations (издательство Springer) опубликовал в открытом доступе статью «Немецкая рекомендация уровня S3 по диагностике и лечению редких болезней зубов». Статья принята к печати 16 сентября.
Это не новая рекомендация, а перевод и сводка уже действующей: немецкий документ «Versorgung seltener Erkrankungen der Zähne» (версия 1.0, 2024) размещён в реестре Ассоциации научных медицинских обществ Германии AWMF под номером 083-048 с начала 2025 года.
Авторы — врачи университетов Мюнхена, Йены, Ульма, Дрездена, Марбурга, Ганновера, Кёльна и Инсбрука, ответственный автор — Ян Кюнниш из Мюнхена. Они хотели сделать главные положения доступными за пределами немецкоязычных стран.
Что значит S3. Это высший уровень немецких клинических рекомендаций: систематический поиск и оценка литературы плюс формальное согласование положений экспертами под руководством независимого модератора. По методам статьи работа шла в 2021–2024 годах, финальное согласование прошло на онлайн-конференциях в декабре 2023 — феврале 2024 года, правления участвующих обществ и пациентских организаций одобрили текст к июню 2024 года.
Какие болезни охвачены
Рабочая группа выбрала шесть групп состояний, при которых поражены зубы или пародонт, причём причина генетическая:
- несовершенный амелогенез (дефект эмали);
- несовершенный дентиногенез (дефект дентина и быстрая стираемость);
- эктодермальная дисплазия, включая олигодонтию (отсутствие многих зубов);
- X-сцепленная гипофосфатемия (нарушение обмена фосфора, поражающее кость и зубы);
- гипофосфатазия (дефицит фермента щелочной фосфатазы, из-за которого рано выпадают молочные зубы);
- редкие формы пародонтита при системных болезнях, например при первичных иммунодефицитах и синдроме Папийона — Лефевра.
Поиск литературы шёл в PubMed и Embase за 2000–2022 годы, вручную просмотрели ещё два немецких журнала. В поиск вошли систематические обзоры, оригинальные исследования, а также описания отдельных случаев и серий.
Что рекомендуют
Из 41 пункта ниже — те, что чаще всего пригодятся врачу первичного звена и детскому стоматологу. Номера пунктов — из таблиц статьи.
| Состояние | Что говорит рекомендация |
|---|---|
| Любое из шести | Диагностику и пожизненное ведение вести междисциплинарно и начинать рано (№ 1). Если клиника и снимки указывают на генетическую причину, назначать генетическую диагностику, обычно с консультацией у врача-генетика (№ 2). Профилактика пожизненная, с учётом риска (№ 3) |
| Гипофосфатазия | При ранней идиопатической потере зубов, особенно молочных, начать медицинскую диагностику для исключения гипофосфатазии (№ 27). Подвижные болезненные молочные зубы удалять (№ 28) |
| X-сцепленная гипофосфатемия | Осматривать раз в шесть месяцев с прорезывания первого зуба и искать признаки пульпита, некроза, свищей, отёка или абсцесса в зубах без кариеса и травмы, при необходимости дополнять тестом на чувствительность и снимком (№ 22). Открытый дентин герметизировать адгезивно, препарировать минимально инвазивно (№ 23, 24) |
| Несовершенный амелогенез и дентиногенез | В молочном и смешанном прикусе — прямые реставрации и готовые стальные коронки на молярах (№ 5, 13, 14). С раннего постоянного прикуса — индивидуальные коронки и «полная реабилитация» по плану на годы (№ 8, 9, 18–21) |
| Эктодермальная дисплазия | Детские протезы при олиго- или анодонтии, как только ребёнок может сотрудничать, с регулярной проверкой посадки по мере роста (№ 29, 30). Передние микродонты восстанавливать прямыми композитными реставрациями (№ 31) |
| Пародонтит при системных болезнях | Лечить вместе с терапией основной болезни и по стандартным S3-рекомендациям по пародонтиту (№ 36, 37). Пациентов с тяжёлым течением предупреждать о повышенном риске потери имплантатов (№ 41) |
Отдельно стоит выделить два пункта, где авторы осторожны. Дополнительные антибиотики при пародонтите на фоне редкой болезни (амоксициллин с метронидазолом как первый выбор) в рекомендации названы возможными, но «открытыми» (№ 38): ни за, ни против. А общий наркоз или седация при обширной потребности в лечении допустимы, если иначе помочь нельзя (№ 4), и оценка доказательности для этого пункта очень низкая.
Насколько этому можно верить
Авторы прямо пишут, что в этой области преобладают описания отдельных случаев и серий, поэтому качество доказательств в целом низкое. Мы разобрали таблицы статьи и посчитали пункты по уровню по шкале GRADE (она оценивает уверенность в результате от очень низкой до высокой).
| Основание пункта | Сколько пунктов |
|---|---|
| Согласие экспертов, без оценки по GRADE | 8 |
| Умеренное качество доказательств | 2 |
| Низкое качество | 7 |
| Очень низкое качество | 24 |
| Высокое качество | 0 |
Умеренный уровень есть только у двух пунктов: индивидуальные коронки при несовершенном амелогенезе (№ 21) и осмотры раз в полгода при X-сцепленной гипофосфатемии (№ 22). Сила рекомендации при этом чаще «сильная». Это наше прочтение: сильная рекомендация здесь опирается на согласие экспертов, а не на надёжные данные. Подсчёт выше тоже наш, по таблицам статьи; сами авторы такой сводки не приводят.
Статья — сводка, а не полный документ. Подробное обоснование каждого пункта, отчёт о поиске и оценке доказательств лежат в немецком реестре, и мы их не читали.
Что есть у нас
В рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава на 7 октября 2026 года нашлась одна рекомендация из шести групп: «Нарушение обмена фосфора (Гипофосфатазия)», код МКБ-10 E83.3, версия опубликована 5 июля 2023 года, статус «применяется». Её подготовили Союз педиатров России и Ассоциация медицинских генетиков. Целевая аудитория включает врачей-стоматологов и детских стоматологов.
С немецким документом она совпадает по главному: в ней сказано, что преждевременное выпадение молочных и раннее выпадение или удаление постоянных зубов может быть ранним, иногда единственным признаком гипофосфатазии, а выпадение зубов с интактным корнем как единственное проявление называется одонтогипофосфатазией.
При первичном стоматологическом обследовании пациента с подозрением на болезнь рекомендовано выполнить конусно-лучевую или панорамную томографию челюстей для оценки минеральной плотности и высоты альвеолярной кости (уровень убедительности рекомендаций C, достоверности доказательств 5).
По остальным группам клинических рекомендаций мы не нашли: ни по названию, ни по кодам МКБ-10 К00.5 (наследственные нарушения структуры зуба) и Q82.4 (эктодермальная дисплазия) записей в рубрикаторе нет.
Для X-сцепленной гипофосфатемии отдельной рекомендации под кодом E83.3 тоже нет, там только рекомендации по гипофосфатазии и хронической болезни почек. Поиск шёл по полной выгрузке рубрикатора (1 859 записей), это наш замер на указанную дату.
Что это значит для врача
Немецкая рекомендация не обязательна для российских клиник: порядки и клинические рекомендации Минздрава действуют по нашим правилам. Но как справочник по группе, где в России нет собственных документов, она полезна:
- Ранняя потеря молочных зубов без травмы. Это тот случай, где врач-стоматолог может запустить диагностику системной болезни. Наша клиническая рекомендация по гипофосфатазии и немецкая S3 согласны, что поводом служит именно такая потеря.
- Зубы с абсцессами без кариеса. При гипофосфатемии у ребёнка на прорезавшихся зубах без кариеса и травмы может быть некроз пульпы. Для таких пациентов немецкая рекомендация предлагает осмотры раз в полгода с первого зуба.
- Реставрации в молочном и смешанном прикусе. Готовые стальные коронки в рекомендации названы надёжным вариантом за один визит для восстановления жевательных молочных зубов.
- Планирование на годы. При несовершенных амелогенезе и дентиногенезе авторы описывают не отдельные пломбы, а программу от прорезывания первых постоянных зубов до реабилитации после окончания роста.
О смежных темах на портале: гипоплазия эмали и MIH, лечение пародонтита, детская стоматология, травма зубов у детей и седация и наркоз у детей.
Чего в работе нет
- Исходов лечения: что стало с зубами и качеством жизни через годы, статья не приводит, как и сравнений методов.
- Контролируемых данных: подавляющая часть пунктов опирается на описания отдельных случаев и серий и на согласие экспертов.
- Переносимости на российскую практику: рекомендация написана для немецкой системы, участвовали университеты Германии и Австрии.
- Полного обоснования: статья — краткая сводка; отчёт о методике и оценке по каждому вопросу лежит в немецком реестре.
Частые вопросы
Что такое S3-рекомендация?
Высший уровень немецких клинических рекомендаций по правилам AWMF: систематическая оценка литературы и формальное согласование положений экспертами. Это не закон и не обязательный стандарт.
Обязательна ли она в России?
Нет. Для российских клиник обязательны порядки оказания помощи и клинические рекомендации, утверждённые Минздравом. Немецкий документ служит справочным.
Когда стоит заподозрить гипофосфатазию у ребёнка?
Поводом, по немецкой и российской рекомендациям, служит ранняя потеря молочных зубов без травмы, особенно если корень зуба сохранён. Дальше решает врач-педиатр или генетик: стоматолог запускает диагностику, а не ставит диагноз.
Есть ли у этих рекомендаций сильные доказательства?
Нет. По нашему подсчёту по таблицам статьи, у большинства пунктов доказательства очень низкого или низкого качества, а ни одного пункта с высоким качеством нет.
Почему в российской рекомендации есть только гипофосфатазия?
Мы нашли только её. Почему остальные группы не описаны, документы не объясняют: поиск показал отсутствие записей, но не причину.
